Занесите наш ресурс в избранное

Медицинская он-лайн библиотека

Специально для практикующих медиков и студентов...

 

Библиотечное меню

Специалисту...
- Торакальная хирургия




Пороки развития молочной железы.

Несмотря на большое число публикаций об аномалиях развития молочных желез их истинная частота неизвестна. Это обусловлено, прежде всего, тем обстоятельством, что различные аномалии развития в зависимости от их этиопатогенетической принадлежности учитываются в разных классификационных разделах медицинской статистики. По некоторым литературным данным пациентки с аномалиями и пороками развития молочных желез составляют до 1-3% от всех больных специализированных стационаров.

Этиология и патогенез.

Молочные железы развиваются из апокриновых потовых желез. Первичная эмбриональная закладка происходит на 2-м месяце внутриутробной жизни в виде эпителиальных складок, которые располагаются с обеих сторон от аксиллярной впадины до паховой области. В дальнейшем из эпителиальных клеток образуются зачатки молочных желез, которые располагаются вдоль т.н. молочных линий.
Около 9-й недели зачатки молочных желез прекращают свое развитие, кроме четвертой пары в пекторальной области. На 7-8 месяце утробной жизни начинают развиваться соскок и ареола. У новорожденных независимо от пола молочные железы находятся в недоразвитом состоянии.

В возрасте 12-13 лет с наступлением полового созревания молочные железы у девочек заметно увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и жировой клетчатки. С установлением регулярных менструаций появляются уже все основные железистые элементы. К 17 годам молочные железы развиваются до обычных размеров. В это время происходит разрастание молочных протоков и ходов. Окончательное развитие молочных долек происходит в период беременности и лактации. Развитие молочной железы до нормальной конфигурации и функции в основном зависит от факторов наследственности.
Варианты клинических проявлений пороков и аномалий развития молочной железы определяются характером причинного фактора и этапом развития органа, когда фактор проявил свое влияние.

 

Классификация. Терминология.

Единой общепринятой классификации аномалий и пороков развития молочных желез нет.

Анализ литературных данных позволяет высказаться в отношении целесообразности деления всех аномалий развития молочных желез по этиопатогенетическому принципу на две группы:

1)         Истинные пороки развития: эту группу целесообразно также разделить на аномалии молочной железы, являющиеся проявлением наследственных (хромосомных и генных) болезней человека, и аномалии, возникшие вследствие различных вредных воздействий на эмбриональные зачатки молочных желез в начальных стадиях их дифференцировки;

2)         Аномалии, вызванные эндогенными (эндокринные, неопластические) и экзогенными (травмы, облучение, инфекции) воздействиями в постнатальном и последующих периодах развития.

Учитывая сложность патогенеза аномалий и пороков развития, различное
время их манифестации (от рождения до окончания формирования органа или в ряде случаев до первой беременности), трудности точной систематизации и классификации имеющихся клинических симптомов и синдромов, в клинической практике чаще прибегают к анатомической характеристике органа, зачастую без указания патогенетического варианта.

 

Все варианты аномалий и пороков данной локализации условно разделяют на следующие группы:

1.         Аномалии количества молочных желез, сосков и ареолы.
2.         Аномалии положения, формы и размеров молочной железы.

В обеих группах возможны одно и двусторонние аномалии или пороки развития.

Амастия (amastia) - полное отсутствие молочных желез, включая сосково-ареолярный комплекс, одно- или двустороннее. Эту аномалию связывают с прекращением развития молочных точек. Существует предположение о связи этого порока с возможным давлением руки плода (при неправильном его положении в матке) на соответствующий зачаток молочной железы. Встречается крайне редко. Обычно диагностируется при рождении по отсутствию соска и ареолы. Так же редко наблюдаются случаи полного недоразвития молочных желез - аплазия (aplasia mammae). При этом на коже выявляется небольшая ареола с недоразвитым соском.

Чаще встречаются недоразвитые или очень малого размера молочные железы (гипоплазия, микромастия), связанные с недоразвитием и пониженной функцией яичников. При этом под гипомастией (микромастией) следует понимать наличие маленькой молочной железы при нормально развитых половых органах и отсутствии гормональных нарушений. Такие молочные железы выглядят не соответствующими размерам грудной клетки, плечам, бедрам, росту и массе тела. Гипоплазия молочной железы - сочетание недоразвития сосково-ареолярного комплекса с частичным развитием железы.

 

Ателия - отсутствие сосков при нормальном развитии молочной железы.

Недоразвитие молочных желез зачастую является проявлением сложных синдромов, обусловленных тяжелыми генными или хромосомными заболеваниями. В этих ситуациях также выявляются патологические изменения со стороны половых органов. Аналогично проявляются патологические состояния при нарушении продукции гонадотропного гормона и некоторых других нарушениях функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Отдельной подгруппой выделяют одностороннее недоразвитие молочных желез при их заболеваниях и травмах в детском возрасте. При этом этиологические факторы (оперативное вмешательство по поводу новообразования, мастита новорожденных, облучение при гемангиоме) вызывают потерю железистой ткани, грубую рубцовую деформацию, что препятствует полному развитию молочной железы.

Более часто наблюдается избыточное количество молочных желез - полимастия (polymastia) и увеличенное количество сосков - полителия (polithelia). Добавочные молочные железы и соски располагаются по молочным линиям. Причина этого порока в задержке обратного развития зачатков молочных желез. Описаны редкие случаи локализации добавочных молочных желез не только в молочных точках, но и на лице, ухе, шее, бедре, спине, вульве. Наиболее частые локализации - аксиллярная и субмаммарная области. Функционально активными добавочные молочные железы бывают чаще в подмышечной впадине. Во время беременности и кормления, а также при синдроме предменструального напряжения, они могут набухать, становятся болезненными, а при пункции из них можно получить молоко (молозиво). В добавочных молочных железах иногда развиваются опухоли.

 

Эктопия молочной железы - врожденное смещение органа. При этом встречаются как недоразвитые в морфологическом и функциональном отношении, так и полноценные эктопированные молочные железы.

Асимметрия молочных желез - имеет место у большинства женщин, однако степени косметического дефекта эта аномалия достигает лишь в случаях выраженной несоразмерности. В ряде случаев целесообразно различать также асимметричную гипомастию или гипермастию.

Среди пороков развития сосково-ареолярного комплекса наиболее частые - инвагинированный сосок и расширение ареолы. Различают врожденную (многочисленные семейные случаи) и приобретенную инвагинацию соска. Последняя может встречаться как самостоятельно, так и вследствие гипертрофии молочной железы.
Клиника и диагностика. Клиническая диагностика аномалий и пороков развития молочных желез не представляет трудностей. Применение дополнительных методов исследования может оказаться полезным для дифференциальной диагностики некоторых патологических состояний.

Необходимо помнить, что в ряде случаев патология молочной железы может быть проявлением сложных синдромов, связанных с нарушением развития организма во внутриутробном периоде.

 

Синдром Поланда.

Описан в XIX веке. Заключается во врожденной синдактилии, частичном отсутствии большой грудной мышцы, деформации грудной клетки и аплазии молочной железы на одной стороне. Кроме того, при этой патологии могут встречаться дисплазии молочной железы, ареолы, кожи и ее придатков, подкожной клетчатки, мышц и костей верхней конечности, грудной клетки на стороне аплазии железы и патология позвоночника в различных сочетаниях, а также пороки развития сердца и легких.

 

Синдром Тинлея. Описан в 1978 году. Клинически проявляется сочетанием оттопыренных ушей, плешивости и недоразвитых молочных желез.

 

Хирургическая тактика.

Показаниями к хирургическому лечению аномалий и пороков развития молочных желез и сосков являются наличие болевого синдрома, косметические соображения. Кроме того, при добавочной молочной железе оперативное вмешательство показано в силу возможности развития в органе опухоли. Косметические соображения являются показанием для хирургических вмешательств при гипоплазии и аплазии молочных желез, их асимметрии и других пороках с недоразвитием одной или двух молочных желез.


Рекомендуем

Как бесправный сельхозрабочий стал ведущим нейрохирургом США


Информационный ресурс для российских медиков